Sjældne demenssygdomme
Korsakoffs psykose
Korsakoffs psykose er en kronisk demenssygdom, hvor patienten
har udtalte hukommelsesproblemer. Den skyldes en skade i hjernens
dybe strukturer som følge af thiaminmangel. Denne mangeltilstand
ses næsten udelukkende hos alkoholikere, der ikke har spist i
længere tid. De får først en akut hjernesygdom (Wernickes syndrom)
med konfusion, hukommelsessvækkelse, gangbesvær og
øjenmuskellammelse eller bliklammelse. Hvis tilstanden ikke
behandles med det samme, udvikler den sig til en kronisk
demenssygdom med udtalte hukommelsesproblemer (Korsakoffs
pyskose).
Hukommelsen er præget af "huller", og den syge fylder ofte selv
ubevist hukommelseshullerne ud med forklaringer eller historier,
der lyder tilforladelige. Tilstanden forværres normalt ikke, når
den akutte fase er overstået. For andre påvirkninger af alkohol
læs også her.
Arvelige demenssygdomme
Visse demenssygdomme er arvelige. Hvor hyppigt sygdommene er
arvelige er afhængigt af, hvilken form for demens der er tale
om.
Ved frontotemporal
demens er op imod 40 % arvelige, men desværre kendes endnu
kun få af generne.
Ved Alzheimers
sygdom er kun få procent arvelige. Her kender man i dag
tre forskellig arveanlæg, hver med mange forskellige ændringer
(mutation).
Ved vaskulær
demens findes også sjældne arvelige former.
Endelig findes der sjældnere arvelige hjernesygdomme som
Huntingtons Sygdom.
Huntingtons Sygdom
Huntingtons Sygdom er en udpræget arvelig sygdom, hvor genet
sidder på kromosom 4. Ved Huntingtons Sygdom er der ofte en
blanding af neurologiske og psykiatriske symptomer og herunder ofte
demens i de sene stadier. Symptomerne kan variere fra person til
person, men der er normalt forskellige grader af ufrivillige
kastende bevægelser (chorea), usikker gang og eventuelt mere
vridende bevægelser (dystoni). Demens ses ikke hos alle. Den
udvikles langsomt og først senere i forløbet. Desuden kan der opstå
vrangforestillinger og depression.
Diagnosen stilles normalt ud fra symptomerne og en viden om, at
sygdommen findes i familien. Man kan undersøge for Huntingtons
Sygdom ved hjælp af en blodprøve, der kan vise, om man har det syge
gen. I Danmark findes der omkring 300-400 patienter med Huntingtons
Sygdom.
Rumopfyldende processer
Demens kan også i meget sjældne tilfælde skyldes svulster eller
væskesamlinger. Det kan dreje sig om såvel godartede som ondartede
svulster, vandcyster eller en øget mængde væske i hjernens
hulrum.
Normaltrykshydrocephalus
Normaltrykshydrocephalus hedder på engelskNormal Pressure
Hydrocephalus og forkortes derfor også på dansk af og til som
NPH. Ved normaltrykshydrocephalus har den væske, der produceres i
hjernens hulrum (ventrikler), svært ved at blive absorberet igen.
Det betyder, at hjernens hulrum udvides.
Det giver en demenssygdom, hvor man ud over demens også har
gangforstyrrelser og problemer med at holde på vandet
(inkontinens). De tre symptomer (demens, gangforstyrrelse og
inkontinens) er alle til stede tidligt i sygdomsforløbet, når der
er tale om normaltrykshydrocephalus.
Lægerne får normalt mistanke om sygdommen, når de på en skanning
af hjernen ser, at væskehulrummene (ventriklerne) er udvidede.
Lægerne stiller diagnosen ved at lave en måling af, hvor hurtigt
hjernevæsken kan optages.
Sygdommen behandles ved, at der lægges et plastikdræn ind i
hjernens væskehulrum. Behandlingen plejer at hjælpe godt på
gangforstyrrelsen og inkontinensen. Effekten af behandlingen på
hukommelsesproblemerne er ofte dårligere.
Betændelsessygdomme
Betændelser i hjernen kan skyldes infektioner med virus eller
bakterier (infektion), men det kan også være en
betændelsesreaktion, som laves af kroppen selv - en såkaldt
inflammation.
Infektioner med virus eller bakterier
Demens kan i nogle tilfælde opstå som følge af alvorlige
betændelser i hjernen eller hjernehinderne. Det kan både være som
følge af bakterier og virus. Her er i alfabetisk rækkefølge nævnt
fire forskellige slags. Alle disse sygdomme vil normalt have et
hurtigt forløb.
AIDS-demens
AIDS-demens er i dag sjælden som følge af den forbedrede
behandling.
Creutzfeldt-Jakobs sygdom
Der er ca. 5 nye tilfælde af Creutzfeldt-Jakobs sygdom i Danmark
per år. I Danmark har der endnu ikke været nogen tilfælde af
den nye type, der kaldesnew-variant-CJD, også kendt som
"kogalskab".
Herpes
Herpes kan i sjældne tilfælde give hjernebetændelse. Når
herpesvirus giver hjernebetændelse, rammer den også
tindingelapperne og kan skade evnen til at lære nyt. Det betyder,
at hukommelsen frem til sygdommens begyndelse kan være intakt. Jo
længere tid man har haft sygdommen, desto længere vil det tidsrum
også være, hvor man ikke kan huske noget.
Syfilis
Syfilis var tidligere en hyppig årsag til demens. Nu er
sygdommen sjælden, men ses dog stadig. Det er normalt, at lægen som
et led i undersøgelsen for demens undersøger, om man har syfilis,
ved hjælp af en blodprøve.
Inflammationer
Dissemineret sklerose er en sygdom, hvor kroppen laver en
betændelsesreaktion (inflammation), som ødelægger isoleringen
omkring nervetrådene. Dissemineret sklerose kan udvikle sig, så man
får demens.
Der findes også andre sjældne inflammationssygdomme, der kan
ramme hjernen og give demens.
Forgiftninger
Visse tungmetalforgiftninger, bl.a. bly og kviksølv, og
langvarig udsættelse for organiske opløsningsmidler kan medføre
hukommelses- og koncentrationssvækkelse samt demens. Hvis der er
tale om det, der kaldes opløsningsmiddeldemens (malersyndrom),
ophører tilstanden med at forværres, så snart man ikke
længere udsættes for de organiske opløsningsmidler.
Stofskiftesygdomme
Disse sygdomme er sjældne årsager til demens. Der er tale om
forskellige typer af kroppens stofskifteprocesser, der kan påvirke
hjernen, så det giver demenssymptomer. Det er således ikke kun
sygdomme i det overordnede stofskifte, som styres fra
skjoldbruskkirtlen, der kan give demens, men fx også forstyrrelser
i mængden af calcium-ioner i blodet (en sjælden tilstand).
Mangel på fx B1- og B12-vitamin, enten
pga. at man får for lidt vitamin i kosten eller at vitaminerne ikke
kan optages i organismen, kan medføre skade på rygmarven, som giver
føleforstyrrelser i benene samt hukommelses- og
koncentrationssvækkelse.